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日皮会誌:103
(1),
19-25,
1993 (平5)
19
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乳児サルコイドーシスと思われる1例
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秋山
尚範1)
妹尾
明美1)多田 譲治1)
荒田
次郎1)
小田
慈2)
要 旨
既往歴:特記事項なし.
生後6ヵ月の乳児に,何ら誘因なく全身に丘疹が密
現病歴:約1ヵ月前より躯幹に丘疹が多発し,約半
生し,丘疹の組織像では類上皮細胞肉芽腫像を認め,
月の経過で丘疹は全身に拡大した.皮疹出現前には,
全経過3ヵ月で皮疹はすべて自然消失した症例を報告
ツベルクリン反応, BCG (BacillusCalmette-Guerin)
した.
接種の既往はない.
免疫組織化学的検討では肉芽腫内の細胞はS-100蛋
現症:頭部,顔面,手掌,足紋を含む全身に大きさ
白陰性,肉芽腫の辺縁ではHLA-DRが発現しており,
3∼4mmまでの淡紅色ないし一部淡紅褐色の丘疹が密
helper T 細胞優位であった.電顕的検討では肉芽腫内
生しており,集族傾向も認めた.丘疹は光沢を有する
には細胞質内に膜構造をもつ大小の高電子密度穎粒を
ものも見られたが,毛孔孔一致性ではない(図1,
有する類上皮細胞及び空胞状となった穎粒を有する類
3).爪下に同様丘疹を圧迫したと思われる淡褐色調の
上皮細胞を認めた.類上皮細胞内にはBirbeck穎粒,
小斑状皮疹を認めた.口腔内には病変を認めず,リン
パ節は触知しない.肝は3横指触知するが,牌は触知
脂肪滴は認められなかった.
腺病性苔癖,組織球増殖症,汎発性環状肉芽腫,
2,
Blau
しない.
症候群は否定できると考えた.自験例は現時点ではサ
臨床検査成績:末梢血液,肝機能に異常を認めない.
ルコイドーシスが最も可能性があるが,皮膚所見のみ
リゾチーム14.3μg/m1(成人の正常値5.4∼9.8μg/
のため確定診断はできない.乳児サルコイドーシスは,
ml), ACE
皮膚症状で初発し,数力月から数年の経過で眼,関節
1U//(成人の正常値8.3∼21.4IU//),一般診断用精製
(Angiotensin-Converting Enzyme)
25.5
症状が出現してくる例が多く報告されている.我々の
ツベルクリン反応陰性.頭部・胸部単純レ線,異常な
症例にっいても,今後,眼,関節症状等の発現につい
し.眼科的所見,異常なし.検尿で糖は認めない.
て厳重に経過を観察すべきであると考えた.
病理組織学的所見:殿部の丘疹;表皮は異常なく,
真皮中層及び皮下脂肪織に境界比較的明瞭な肉芽腫像
はじめに
を認める.肉芽腫は汗管周囲には認めるが毛嚢周囲に
全身に丘疹性病変が密生し,3ヵ月の経過で自然消
は認めない.肉芽腫内には比較的大型の細胞質が豊富
退した乳児サルコイドーシスと思われる1例を経験し
な隣接する細胞との境界が不明瞭な類上皮細胞を認め
た.免疫組織化学及び電顕的検討を加え,報告すると
た.肉芽腫内には巨細胞が散在し,肉芽腫の辺縁を中
ともに自験例との鑑別疾患を中心に考察した.
症 例
患者レ生後6ヵ月,女児.
初診:平成4年2月21日.
主訴:全身に密生する丘疹.
家族歴:特記事項なし.
1)岡山大学医学部皮膚科学教室(主任 荒田次郎教
授)
2)岡山大学医学部小児科学教室(主任 清野佳紀教
授)
平成4年6月4日受付,平成4年7月27日掲載決定
別刷請求先:(〒700)岡山市鹿田町2−5−1 岡山
大学医学部皮膚科学教室 秋山 尚範
図1 臨床像.顔面の丘疹の密生
20
秋山 尚範ほか
図3 臨床像.右足底の丘疹の密生
図2 臨床像.躯幹の丘疹の密生
心に少数のリンパ球を認めた(図4,
内の細胞はPAS
(Periodic
5,
6).肉芽腫
acid Sciff)染色は陰性.
鍍銀染色では嗜銀縁組は肉芽腫の辺縁を取り囲み,肉
芽腫内にも侵入像を認める(図7).肉芽腫内には膠原
線組の変性及び乾酪壊死は認めない.
免疫組織化学的所見:ABC法を用いて検討した結
果を表1に示した.
殿部の丘疹:肉芽腫内ではS-100蛋白は陰性.肉芽
腫の中心の細胞ではリゾチーム陽性であった.肉芽腫
の辺縁では,
LN-3,抗HLA-DR陽性で,
CD3,
CD4優
位であった.
電顕的所見:殿部の丘疹;肉芽腫を構成する類上皮
図4 組織像.表皮は異常なく,真皮中層及び皮下脂
細胞は,核は類円形から楕円形で核小体も明瞭であり,
肪織に肉芽腫像(矢印)を認める.(×12)(HE染色)
細胞質に富み,細胞膜は絨毛状に突出して,隣接細胞
と密に絡み合っている.所々でsubplasmalemal lin-
空胞ばかり持つもの,そして,
dense body と空胞の両
ear density を形成し,また,細胞間には不完全なdes-
方を持つ細胞が存在する.類上皮細胞内にはBirbeck
mosome様構造が少数ながら確認される.細胞質内に
穎粒及び脂肪滴は認められない.類上皮細胞とともに,
は. Golgi装置がよく発達しており,
大小の巨細胞も多数認められ,これら巨細胞内には,
mitochondriaも
多く, mitochondria内にはしばしばmatrical
dense
前述した種々の細胞内小器官とともに,比較的多くの
granuleが認められる.特徴的な細胞内構造物として
脂肪滴も混在している(図8,
lysosomeと考えられる直径300∼600nmのdense
経過:当科初診3週後には,個々の丘疹を縁どるよ
bodyが多数観察される.ほとんどのdense
body
は,
9).
うに鱗屑が出現し(図10),その後丘疹は消退傾向を示
限界膜を持ち,内部に高電子密度な細穎粒状物質を入
し,全経過3ヵ月で全身に密生した丘疹はすべて淡褐
れているが,一部のものは中央部が低電子密度となっ
色の色素沈着を残し,消退した.
ていたり,また,一部のものは空胞状となっているも
考 按
のも認められる.細胞によりこれらの穎粒の割合は異
自験例は,生後5ヵ月の時点で何ら誘因なく全身に
なっており,
丘疹(組織像で類上皮細胞肉芽腫の像)が密生し,全
dense body
ばかり持つもの,ほとんどが
21
乳児サルコイドーシス
図5 組織像.図4の拡大像.真皮中層の肉芽腫像.
乾酪壊死は認めない.(x75)(HE染色)
図6
組織像.図4の拡大像.皮下脂肪織内の肉芽腫
像 (×70)(HE染色)
表1 免疫組織化学
肉芽腫の中心の細胞 肉芽腫の辺縁の細胞
S-100蛋白
-
-
リゾチーム
+
一
α1-antitrypsin
一
抗Leu-M3
士
+
抗Leu・Ml
一
一
LN・5
一
一
LN-3
抗HLA-DR
一
一
+
+
CD
+
3
一
+
図7 組織像.真皮中層の肉芽腫像レ嗜銀線維は肉芽
CD 4
一
腫の辺縁を取り囲み,肉芽腫内にも侵入像を認める.
CD 8
一
+
−
(×70)(鍍銀染色)
CD 10
一
一
CD 19
-
一
経過3ヵ月ですべての皮疹が自然消退した極めて特徴
的な臨床像を示した乳児例である.
きる.次に組織球増殖症2)のうち自験例と鑑別が必要
鑑別疾患について考えてみると,腺病性苔癖1)との
な疾患について鑑別の要点を述べる.
鑑別がまず問題となる.腺病性苔癖は,青少年に好発
histiocytosis(LCH)2)は,幼少児に好発し,皮膚以外
Langerhans
する血行散布型の結核疹であり,身体他部に結核病変
に骨・リンパ節・肝など多臓器を侵すことが多い.皮
を有する例ないしBCG接種後やツベルクリン反応施
疹は,頭部では脂漏性皮膚炎様となり,躯幹では黄色
行後に発生する.丘疹は散在性ときに集族性となり躯
調を帯びた丘疹が散在し,紫斑を伴い,潰瘍化する.
幹に好発する.丘疹の組織像では,類上皮細胞肉芽腫
口腔内にも病変を認めることが多い.組織学的にはS-
を示すが,乾酪変性はない.ツベルクリン反応は陽性
100蛋白陽性でBirbeck穎粒を有するLCH細胞の浸
である.自験例は,身体他部に結核病変を認めず,皮
潤を特徴とする.自験例は,浸潤細胞はS-100蛋白陰性
疹出現前にはBCG接種やツベルクリン反応施行の既
でBirbeck穎粒を認めない点よりLCHとは異なる.
往がない点及びツベルクリン反応陰性の点より鑑別で
Self-healing reticulohistiocytosis(SHR)
cell
(Hashimoto
22
秋山 尚範ほか
図8 肉芽腫中に見られる巨細胞の電顕像.巨細胞の細胞質内には高電子密度穎粒(DG: dense
granule)及び脂肪滴(矢尻)が観察される.
and Pritzker)2)`4)は,出生時または生後数日以内に発
丘疹が多発する.皮疹は色素沈着を残し自然消退する.
生し,2∼3ヵ月の経過で自然消退する疾患である.通
組織学的には組織球様細胞の浸潤を認めるが,巨細胞
常皮膚以外は侵さない.黄紅色調の結節が全身に多発
の出現を伴う肉芽腫は認めない.自験例は, GEHとは
し,組織学的には大型の組織球様細胞の浸潤が見られ,
組織学的に巨細胞の出現を伴う肉芽腫を認める点より
浸潤細胞の約20%がS-100蛋白陽性で,
鑑別できる.以上のごとく組織球増殖症の中に自験例
25%以下の細
胞がBirbeck穎粒を有する.自験例は発症時期が生後
に合致する疾患は認められない.
5ヵ月である点及び浸潤細胞はS-100蛋白陰性でBirbeck穎粒を認めない点より鑑別できる.
自験例は汎発性環状肉芽腫6)7)との鑑別も重要であ
Juvenile
xanthogranuloma(JXG)2)4)は乳児に好発し,黄色丘疹
る.汎発性環状肉芽腫は50歳以上の高年者に多く,多
数の小丘疹が広範囲に生じるが,一部で定型的な環状
が主に上半身に多発する.皮疹は1∼5年で自然消退
皮疹を合併することが多い.組織学的には真皮上・中
する.組織学的には,成熟した病変では泡沫細胞を認
層の膠原線維の限局性変性とこれを取り囲む組織球,
め,脂肪滴を含有する.自験例は,JXGとは皮疹の色
線組芽細胞,リンパ球よりなる細胞浸潤である.変性
調,分布及び組織球に脂肪滴を認めない点より鑑別で
巣を取り囲む組織球,線維芽細胞はしばしば楯状配列
きる.
をする.ときに肉芽腫様となり類上皮細胞や異物型巨
Benign
cephalic
histiocytosis
(BCH)2)4)5)は乳
幼児の主に顔面に黄色ないし褐色の丘疹が多発し,数
細胞をみる.汎発型では膠原線組の変性を見ないこと
年の経過で自然消退する.組織学的には組織球様細胞
の浸潤を認めるが巨細胞は認めない.自験例は,
も多い.汎発型は,糖尿病と密接な関係があると推定
BCH
されている.自験例との鑑別では,自験例の全身に密
とは皮疹の分布が異なる点及び組織学的に巨細胞を認
生した丘疹は全く環状皮疹を示さなかった点,丘疹は
める点より鑑別できる.
組織学的に膠原線組の変性像を認めず,類上皮細胞肉
Generalized eruptive his-
tiocytoma(GEH)2)4)は主に成人に好発し全身に常色
芽腫を皮下脂肪織内に認めた点を重視した.
23
乳児サルコイドーシス
図9 肉芽腫中に見られる類上皮細胞の細胞質内電顕像.細胞質内には限界膜を持ち内部に高電子
密度の細穎粒状物質を入れたdense
body (矢尻)及び中央が空胞状となったdense
を認める. mitochondria内にはmatrical
body (*)
dense granule (矢印)が見られる.
G: Golgi 装置
組織学的に類上皮細胞肉芽腫を認めた点よりサルコ
イドーシスが鑑別上最も重要である.小児サルコイ
ドーシス8)
19)の報告を見てみるとまず発症年齢では
サルコイドーシスで乳児発症は極めてまれであるが,
Northら11)の4例(発症年齢9ヵ月,7ヵ月,9ヵ月.
9ヵ月),木下ら18)の2例(発症年齢10ヵ月,10ヵ月)
は乳児期に発症している.全身に丘疹が密生した例は,
サルコイドーシスで報告は少ないが, Sahnら17)は5歳
女児の全身の皮膚に1∼3mmの常色丘疹が密生した1
例を報告している.サルコイドーシスの皮膚病変は自
然消失する2o)とされている点とあわせて自験例の臨床
像,臨床経過はサルコイドーシスとするに矛盾しない.
図10 臨床像.当科初診3週後の背部の丘疹の密生.
個々の丘疹を縁どるように鱗屑が見られる.
組織学的に類上皮細胞肉芽腫を形成し,免疫組織化学
で肉芽腫内ではhelper T 細胞優位21)であった点,電頭
る.臨床検査ではツベルクリン反応陰性はサルコイ
的にサルコイドーシスの肉芽腫を構成する類上皮細胞
ドーシスの診断上重要2o)である.サルコイドーシスで
の特徴2o)とされる細胞質内に膜構造を持つ大小の高電
は血清リゾチーム, ACEの上昇が認められることが報
子密度穎粒および空胞状となった穎粒を有する類上皮
告されている20)血清リゾチーム値は年齢差はほとん
細胞を認めた点もサルコイドーシスの所見に一致す
ど見られないと報告22)されているが,正常小児でも高
24
秋山 尚範ほか
値を示す例もあり23)自験例の値は有意とはいえない.
と,皮疹64%,眼症状64%,関節症状48%で,皮疹の
血清ACE値は,乳幼児は成人より正常値が高値を示
性状はmaculopapular
す24)ため自験例の値は正常値と考える.自験例は,胸部
plaques
単純レ線,眼科的所見等で現在の所異常所見は認めな
exfoliative erythroderma
い.サルコイドーシスの確定診断25)には皮膚所見のみ
と報告している.
では不十分であり,両側肺門リンパ節腫脹(BHL),
最後に幼少児期サルコイドーシスとの鑑別が問題と
41%,
papulosquamous
9 %, erythema-nodosum-like
5 %,
32%,
lesions 9 %,
ichthyosiforme
kveim反応,皮膚以外の臓器に類上皮細胞肉芽腫の証
なるBlau症候群26)27)がある.
明のいずれかが必要とされている.自験例は現時点で
的に肉芽腫像の認められる丘疹性病変の多発と眼,関
は皮膚所見のみのため確定診断はできない.小児サル
節症状を特徴とする常染色体優性遺伝性の疾患であ
5%
Blau症候群ぱ,組織学
コイドーシスの病像17)18)は,成人とは異なり皮風眼,
る.自験例は皮膚所見のみでは鑑別はできない八遺
関節症状が特徴であり,肺所見及びBHLは稀であり,
伝歴の有無によりBlau症候群と鑑別できる.
全身症状も少ない.乳児期発症のNorthら11)の4佩
以上全身に丘疹性病変の密生した乳児サルコイドー
木下ら18)の2例とも皮膚症状で発症し,数力月から数
シスと思われる1例について報告し,鑑別診断を中心
年の経過で眼,関節症状が出現している.これらの点
に若干の考察を加えた.
より自験例は現時点では皮膚症状のみのため確定診断
本症例は第311回日本皮膚科学会大阪地方会(三島 豊教
はできないが,我々は自験例を乳児サルコイドーシス
授退官記念学会)(平成4年5月9日,神戸市)にて報告し
と考えており,今後とも厳重に経過を観察したい.
た.
SahnらJ7)はpreschool
sarcoidosis
44例をまとめる
文
献
1)原田誠一:腺病性苔癖.山村雄一,久木田淳,佐野
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GL,
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Megumi oda2)
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O kayama University
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(Director:Prof.T iroA rata)
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(Director:Prof.Y oshinori
S eino)
(Received
J une4,
1 992;accepted
f orpublication
July27,
1992)
A 6-month-old female infant developed disseminated small papular lesions on most areas of her body。 A biopsy
of a papule revealed an epitheloidgranuloma
Immunohistochemically,
electron microscopy
without degeneration of collagen or centralnecrosis。
the lymphocytes
within the granuloma
were
high density granules and vacuolated granules were
predominantly
demonstrated
helper T-cells.0n
in the granuloma.
Extracutaneous involvement has not been shown. The papules have resolved in 3 months. Lichen scrofulosorum,
various types of histiocytosis,d isseminated granuloma
annulare and Blau's syndrome
were considered.We believe
that the patient'sdiseaseis most probably infantilesarcoidosis.Further folow-up will be necessary。
Gpn J Dermatol 103: 19∼25,1993)
Key
words: infantile sarcoidosis
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