貧血
貧血って?
貧血とは?
抹消血中のHb濃度あるいは赤血球数が正常値以下に
なった状態
(男<13g/dl 女<12g/dl)
貧血の原因分類
① 赤血球の喪失 ver.
② 破壊の亢進 ver.
(出血など)
(溶血性貧血)
③ 成熟赤血球の産生不良 ver.
貧血の原因②(溶血性貧血)
溶血性貧血と
は?
造血能は正常でありながら、赤血球の破壊亢進によって
生じる貧血
・赤血球の異常
・赤血球以外の異常
溶血性貧血(赤血球異常①)
・赤血球の膜の異常
・遺伝性球状赤血球症
異常
→脾臓のMqで貪食
(血管外溶血)
・発作性夜間血色素尿症(PNH)
膜に対する補体の活性化を制御できない
・赤血球酵素異常症
・G6PD欠損症
この酵素は間接的に、膜の酸化を防いでいる
・PK欠損症
この酵素により赤血球はATPを作れる(嫌気的)
溶血性貧血(赤血球異常②)
・ヘモグロビン異常
・鎌状赤血球症
グロビン鎖における点突然変異
・サラセミア
グロビン鎖合成が抑制されて欠損する先天性異常
溶血性貧血(赤血球以外の異常)
・赤血球に対する抗体による障害
・自己免疫性溶血性貧血
・血液型不適合
・機械的障害
赤血球破砕症候群
貧血の原因③(赤血球産生不良)
☆赤血球の産生不良
食材=鉄
調味料=ビタミンB12、葉酸
コック=Hbの合成酵素やビタミンB6などの補酵素
厨房=正常な幹細胞と骨髄支持組織
→
→
→
→
食材
調味料
赤芽球
厨房
で・・・原因
は?
A:食材がない
B:コックが下手
C:調味料がない
D:厨房がない
食材がない(鉄欠乏性貧血)
鉄
原因は?
ヘモグロビン
=
ヘム +グロビン
・鉄の需要増大 ・・・ 成長期(骨格筋の発達)、妊娠
=
・鉄の排泄増加 ・・・ 出血
プロトポルフィリン+鉄
・鉄の摂取不足 ・・・ ダイエット、胃全摘、小腸切除
貯蔵鉄↓
(貯蔵鉄・・フェリチン、ヘモジデリ
ン)
血清鉄↓
(貧血)
組織鉄↓
・舌炎、口角炎、嚥下障害
・匙状爪
コックが下手くそ(鉄芽球性貧血)
Hbの合成酵素やビタミンB6などの補酵素
材料である鉄をうまく使えない
グリシン δALA 合成酵素
+
δALA
コハク酸 Pyridoxal phosphate
×
・・・
・
プロト
ポルフィリン
アルコール
ヘム合成酵素
ヘム
Fe2+
ピリドキシン(ビタミンB6)
δALA 合成酵素
ヘム合成酵素
の活性低下!
→ ヘム作れず。
(鉄は余ってるケ
ド)
調味料がない(巨赤芽球貧血)
ビタミンB12、葉酸
赤芽球が調味料(VitB12、葉酸)不足でうまく成熟できない。
☆DNA合成にとって必要な因子がないため、核の成熟障害をきたす。
葉酸欠乏の原因
・摂取不足 (レバーに多い)
・吸収不良
調味料がない(巨赤芽球貧血)
VitB12欠乏の原因
B12 B12
(IF:内因子)
・極端な菜食主義者
壁
細
胞
・胃の内因子欠乏
IF
IF
IF
胃酸がB12
を遊離
B12
肝
胃切除
・回腸異常
余ったB12
・競合
IFB12
受容体
悪性貧血
B12はトランスコバラミンと
結合して血中へ
厨房がない(再生不良性貧血)
正常な幹細胞と骨髄支持組織
骨髄系幹細胞のレベルで骨髄造血能が低下する。
なぜ骨髄がおかしくなったのか?
先天性・・・Fanconi貧血
特発性
後天性
90%は特発性!
薬剤(抗癌剤など)
続発性
放射線
肝炎ウイルス
医療面接のポイント①
・全身症状の有無と内容
労作時、息切れや動悸はないか
疲れやすくないか
便の色調に変化はないか
発熱や出血傾向はないか
・生活歴
食生活、月経の量と期間(女性)を確認
・嗜好品、常用薬
アルコールの有無と量を確認
常用薬の有無と内容を確認
医療面接のポイント②
・既往歴
胃切除術を受けていないか
・家族歴
家族に貧血患者はいないか
・経過
いつから、どの程度の貧血症状か
身体診察①
・バイタルサイン
体温、血圧
・全身状態
皮膚の確認(蒼白、黄疸など)
・頭頸部
顔色:蒼白かどうか
結膜、口腔粘膜:貧血や黄疸の有無
毛髪:悪性貧血では若年で白髪
舌:舌炎、舌乳頭萎縮の有無
頸部:頸静脈でこま音を確認、甲状腺腫の有無
身体診察②
・胸部
機能性心雑音を聴取
・腹部
肝脾腫の有無、触診で腫瘤の有無
・四肢
爪変形の有無を確認
・神経系
深部知覚、深部腱反射の障害の有無を調べる
貧血の鑑別疾患
貧血の症候
易疲労感、めまい、動悸、息切れ、
顔面や皮膚・粘膜・爪などの蒼白など
貧血のみの特有の症状ではない!
貧血を疑ったら・・・
• 血算一式(complete blood cell count:CBC)を行う
• RBC、Hb濃度、Ht、網赤血球(Ret)
白血球数(WBC)、血小板数
血算による貧血の確認後
貧血の確認
赤血球の異常のみ
白血球、血小板の異常
MCVに基づく分類
骨髄の検査
鑑別診断
鑑別診断
MCV分類について
MCV=Ht(%)×10÷RBC(1,000,000/μl)
これにより、赤血球の容積が求まる
• MCV≦80・・・小球性貧血
• 80≦MCV≦100・・・正球性貧血
• 100≦MCV・・・大球性貧血
1.小球性
血清鉄フェリチン
・ 減少
→鉄欠乏性貧血
・ 正常~増加
→遺伝性球状赤血球症 サラセミア
鉄芽球性貧血
慢性疾患に伴う貧血
2.正球性
網赤血球数
・減少~正常
骨髄穿刺による特徴的所見
あり→ 再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、
白血病、多発性骨髄腫、癌の骨髄転移
なし→ 腎不全、肝障害、内分泌疾患、
その他の二次性貧血
・増加
Coombs試験
(+)→自己免疫溶血性貧血
(-)→その他の溶血性貧血
赤血球破砕症候群、出血性貧血
3.大球性
骨髄穿刺
・巨赤芽球あり
→ビタミンB12欠乏、葉酸欠乏、薬剤による
DNA合成障害、骨髄異形成症候群、
Crohn病、吸収不良症候群
・巨赤芽球なし
→甲状腺機能低下、再生不良性貧血、
肝障害
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